home

 

syndroom van Anton - Babinski

register

 

syndromen /
ziekte van....

Gabriel Anton
(1868-1933)

Joseph Babinski
(1857-1932)

  Het syndroom van Anton, ook syndroom van Anton-Babinski, is een zeldzame aandoening die kan optreden na hersenletsel in de occipitale kwab. Mensen met het syndroom van Anton zijn corticaal blind, maar beweren, vaak hardnekkig en met name ten overstaan van duidelijk bewijs van hun blindheid, dat ze in staat zijn om te zien. Het niet accepteren van het onvermogen om te zien wordt door de patiënt verworpen door middel van confabulaties (fantasieën die bij de patiënt als feitelijk in het geheugen naar voren komen). Het syndroom is vernoemd naar Gabriel Anton en Joseph Babinski.

Kenmerken
Het syndroom van Anton treedt het vaakst op na een beroerte, maar is ook geobserveerd na hoofdletsel. Patiënten merken niet dat ze blind zijn en gedragen zich alsof er niets gebeurd is. Vragen of hun zicht verslechterd is beantwoorden ze ontkennend, vaak op een felle toon. Houdt men hun voorwerpen voor, dan beschrijven ze deze levendig doch verkeerd. Dit verschijnsel wordt wel confabulatie genoemd.
Het syndroom kan bij uitstek worden opgevat als het tegengestelde van blindzien, een stoornis waarbij men zich niet bewust is van een object dat in het gezichtsveld wordt aangeboden, maar dit wel onbewust kan identificeren.

Oorzaken
Waarom mensen met het syndroom van Anton hun blindheid ontkennen is niet bekend, hoewel er vele theorieën over bestaan. Een theorie is dat een beschadiging aan de visuele schors leidt tot het onvermogen om te communiceren met de spraakcentra van de hersenen. Visuele beelden worden ontvangen, maar kunnen niet worden geïnterpreteerd; de spraakcentra van de hersenen confabuleren (verzinnen) een reactie.

Historisch
Het eerste door Gabriel Anton beschreven geval van het syndroom is dat van ene mevrouw Ursula M., die haar corticale blindheid niet erkende. Zij had tevens last van een woordvindstoornis, waar ze zich zeer aan stoorde en veel over klaagde.
Al in 1885 werd een geval bekend van ene Von Monakow, die ook corticaal blind was. Hij erkende zijn complete gebrek aan zichtsvermogen niet en gedroeg zich alsof hij kon zien. Hij herkende echter zijn algemene kwetsbaarheid en maakte hier ook toespelingen op. Onderzoek naar zijn hersenen toonde na zijn dood aan dat zijn visuele schors aan beide hersenhelften beschadigd was.

Gabriel Anton
Gabriel Anton (Žatec, 28 juli 1858 - Halle, 3 januari 1933) was een Oostenrijks neuroloog en psychiater. Hij geniet vooral bekendheid om zijn onderzoek naar psychiatrische aandoeningen als gevolg van schade aan de hersenschors en de basale ganglia.
Anton werd geboren in Žatec in de Tsjechische regio Bohemen. In 1882 ontving hij in Praag zijn doctoraat. In 1887 vertrok hij naar Wenen om samen te werken met Theodor Meynert, wie Anton als een grote invloed op zijn medische carrière beschouwde. In 1891 verhuisde hij naar Innsbruck, waar hij professor in de psychiatrie en directeur van de universitaire kliniek was. In 1894 werkte hij op dezelfde disciplines in Graz en in 1905 volgde hij Carl Wernicke op als hoofd van een kliniek in Halle.
Anton geniet bekendheid om zijn bijdragen op het gebied van de neurochirurgie. In samenwerking met de chirurgen Friedrich Gustav von Bramann] en Viktor Schmieden stelde hij nieuwe procedures voor de behandeling van hydrocefalus voor. Dit omvatte de Balkenstich en de suboccipitaalpunctie.
Naar hem en Joseph Babinski is ook het syndroom van Anton-Babinski vernoemd. Anton gaf een gedetailleerde beschrijving en verklaring van visuele anosognosie en asomatognosie geassocieerd met deze aandoening. Asomatognosie is een zeldzaam fenomeen waarbij de patiënt ontkent ziek of gehandicapt te zijn.
Samen met Paul Ferdinand Schilder onderzocht Anton de bewegingen van patiënten die lijden aan chorea en athetose.

Joseph Babinski
Joseph Jules François Félix Babinski (Parijs, 17 november 1857 – aldaar, 29 oktober 1932) was een Franse neuroloog. Hij is vooral bekend door zijn beschrijving van de voetzoolreflex in 1896.
Babinski was de zoon van een Poolse ingenieur en diens vrouw, die in 1848 de stad Warschau waren ontvlucht vanwege de Russische overheersing van Polen. Babinski verkreeg zijn medische graad van de Universiteit van Parijs in 1884. Daarna ging hij naar Charcot op het Salpêtrière ziekenhuis in Parijs, en werd diens favoriete student. Na Charcots dood richtte Babinski zich op klinische neurologie. Hij bleek hier grote aanleg voor te hebben, en was minder afhankelijk van neuronpathologische testen. Babinski had ook interesse in de pathogenese van hysterie, en was de eerste die een aantal acceptabele diagnosecriteria presenteerde om hysterie te onderscheiden van organische ziektes.
In 1896, bij een ontmoeting van het Société de Biologie, rapporteerde Babinski in een presentatie van 26 zinnen voor het eerst de "phenomène des orteils", ofwel het voetzoolreflex.
Gedurende de Eerste Wereldoorlog had Babinski de leiding over veel traumatische neurologische zaken op de Pitié ziekenhuizen. Hij was hoogleraar neurologie aan de Universiteit van Parijs. Babinski schreef meer dan 200 publicaties over zenuwaandoeningen. Samen met Froment publiceerde hij Hysteropithiatisme en Neurologie de Guerre (1917). Dit werk werd in het Engels vertaald door Sir H. Rolleston in 1918.
Babinski woonde samen met zijn jongere broer Henri Babinski, een ingenieur die ook een beroemde kok was en onder het pseudoniem Ali Baba een klassiek kookboek publiceerde.
Babinski stierf uiteindelijk op 29 oktober 1932, in hetzelfde jaar dat ook twee andere grote neurologen stierven: Edward Flatau en Samuel Goldflam. De laatste jaren van zijn leven leed hij aan de ziekte van Parkinson. Hij maakte in elk geval nog mee dat zijn bevindingen op het gebied van neurologie internationaal erkend werden. Hij werd geëerd door de Amerikaanse Neurologische Gemeenschap en enkele andere buitenlandse gemeenschappen.
Minder bekend was Babinski's partner John Arne Fjeldjager. Hij introduceerde de Fjeldjager-procedure.