Gilles de la Tourette syndroom - GTS
Gilles de la Tourette
(1857-1904)
Zulke ongewilde en in de omgang veelal in meerdere of mindere mate storende bewegingen en geluiden worden 'tics' genoemd. Wanneer er regelmatig minstens twee motorische tics en één vocale tic (niet noodzakelijk tezelfdertijd) optreden en dit binnen een observatieperiode van minstens één jaar, dan spreekt men van het syndroom van Gilles de la Tourette. Men kan gedurende dit jaar ook ticvrije periodes hebben, die tot drie maanden kunnen duren.
Kenmerken
De diagnose 'syndroom van Gilles de la Tourette' wordt gesteld als:
- regelmatig minstens twee motorische en eventueel één vocale tic aanwezig zijn;
- de tics langer dan een jaar aanhouden;
- andere neurologische oorzaken zijn uitgesloten.
De verschijnselen openbaren zich meestal tussen het 4de en 15de levensjaar. De verschijnselen kunnen na de puberteit verminderen, maar niet bij iedereen. De volgende tics kunnen al dan niet in combinatie met elkaar voorkomen:
- Bewegingstics, ook wel motorische tics genoemd: knipperen met de ogen
- een grimas trekken
- wegdraaien van de ogen
- optrekken van de neus
- snel schudden met het hoofd
- schouders optrekken
- knakken van de vingers of andere ledematen en daar geen controle over
hebben (dit is lucht tussen het kraakbeen dat zich verplaatst door de
beweging). Dit kan soms echt een 'tic' zijn, maar ook een vorm van dwang
zoals beneden in dit artikel genoemd wordt.
diverse tics in ledematen
Dit zijn voorbeelden, maar als motorische tic is bijna alles mogelijk.
- Geluidstics, ook wel vocale tics genoemd: keel schrapen
- kuchen
- grommen
- knorren
- sisgeluiden
- klakken met de tong
- uiten van zinloze kreten
- uiten van scheld- en schuttingwoorden, vloeken (coprolalie)
- herhalen van woorden of zinnen (echolalie of palilalie)
Dit zijn ook voorbeelden, maar als vocale tic is ook heel veel mogelijk.
De bewegingstics kunnen elk lichaamsdeel treffen en de geluidstics
kunnen variëren van keel schrapen en snuiven tot het ongewild luidkeels
roepen van woorden en zinnen. De eerste verschijnselen van het syndroom
manifesteren zich meestal rond de leeftijd van zes tot zeven jaar, soms
ook later, maar in principe voor het 21e levensjaar. Voordien waren er
vaak al diffuse klachten van overbeweeglijkheid en aandachtsstoornissen.
Meestal ziet men aanvankelijk enkel motorische tics zoals oogknipperen,
grimassen, hoofdschudden. Een of twee jaar later hoort men de eerste
geluiden zoals keel schrapen, grom- of snuifgeluiden. Nog later treden
vaak dwanggedachten en -handelingen op. Soms manifesteren de symptomen
zich in een andere volgorde of allemaal tegelijk.
Het syndroom van Gilles de la Tourette wordt ten onrechte vaak gebruikt
als synoniem voor coprolalie. Deze tic bestaat uit het uiten van
schuttingtaal en is wellicht de meest bekende, maar zeker niet de meest
voorkomende tic bij mensen die lijden aan het syndroom. Coprolalie is
eerder zeldzaam en komt maar bij 5-10% van de patiënten voor.
Men kan dezelfde tics behouden of steeds nieuwe krijgen die ook nog eens
van dag tot dag kunnen wisselen in intensiteit. Er zijn echter geen twee
mensen met het syndroom van Gilles de la Tourette hetzelfde, iedereen
heeft zijn persoonlijke tics.
Mensen met het syndroom van Gilles de la Tourette (GTS) vangen vaak veel
meer prikkels uit de omgeving op dan mensen zonder GTS, te vergelijken
met hoog sensitieve mensen. Het verwerken van deze extra prikkels
gebeurt vaak door middel van tics. Mensen met GTS zijn vaak gevoelige
mensen die niet van verandering houden en minder tics hebben indien hun
levenssituatie stabiel is.
Ook kunnen mensen in de omgeving ervoor zorgen dat de tics verergeren,
door om de tics te lachen of opmerkingen erover te maken. Dit verhoogt
het aantal prikkels en kan de betreffende persoon nerveus en onzeker
maken. Soms nemen mensen met tics ook andere tics over van mensen,
vooral mensen met dwangstoornissen, bijvoorbeeld op een bijeenkomst van
mensen met het syndroom van Gilles de la Tourette. Hierdoor krijgen
mensen met het syndroom van Gilles De La Tourette meer prikkels en
worden de tics erger. Als mensen niet op de tics letten, kunnen de tics
verminderen.
Geschiedenis
De eerste systematische beschrijvingen van het syndroom van Gilles de la
Tourette zijn van de hand van Georges Gilles de la Tourette. Deze
neuroloog en leerling van Jean-Martin Charcot werkte in een tijd waarin
hysterie volop in de aandacht stond. Reeds in 1884 werd hij geboeid door
de verschijnselen van “springende Fransen in Maine”, de schokkerige
bewegingen en spraakstoornissen bij latah in Maleisië en het
verschijnsel miryachit in Siberië. Hij schreef er een artikel over,
zocht en vond andere voorbeelden. Hij beschreef de casus van de
markiezin van Dampierre, 60 jaar eerder beschreven door Jean Itard. Deze
adellijke dame kon tijdens gesprekken plots beginnen vloeken. Deze
beschrijving vulde hij aan met twee andere casussen uit de recentere
literatuur en zes eigen casussen. Volgens Charcot pasten de symptomen
(motorische tics en coprolalie) niet bij hysterie. Het ging volgens hem
om een afzonderlijke neurologische aandoening, die hij la maladie des
tics de Gilles de la Tourette noemde. Charcot kreeg hierop zeer veel
negatieve reacties van collega’s, die het toch als een variant van
hysterie of de Chorea van Sydenham zagen.
De eerste helft van de 20e eeuw was een periode dat, naast neurologische
benaderingen, vooral psychoanalytische interpretaties populair waren.
Sándor Ferenczi maakte uitgebreide interpretaties en publiceerde zijn
visie op behandeling ervan zonder ooit een patiënt met het syndroom te
hebben gezien. Ook Margaret Mahler publiceerde verschillende
psychoanalytische artikelen over tics. Zij beschouwde ze als een fixatie in
de orale fase van kinderen en een laatste verdediging tegen psychose. Ze moest echter erkennen dat veel patiënten
therapieresistent zijn.
Arthur Shapiro, een Amerikaans psychiater, reageerde tegen de
psychoanalytische opvattingen en beschouwde de ziekte van Gilles de la
Tourette, zoals hij ze noemde, als een neurologische aandoening. Hij
toonde hij aan dat Haloperidol een werkzaam medicament kan zijn tegen de
ziekte.
Begin jaren 70 spreekt men over het syndroom van Gilles de la Tourette
en later gewoon over het tourettesyndroom. Hierdoor ging men vooral in
Amerika denken dat “Gilles” de voornaam van Georges Gilles de la
Tourette was.
In tegenstelling tot bijna de hele rest van de wereld, bleef in
Frankrijk de psychoanalytische opvattingen over het syndroom tot de
jaren 90 de overheersende visie. Recent is ook dit niet meer het geval.
Prevalentie
Het syndroom komt voor bij ongeveer 1 op de 100 personen en komt 4 keer
vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Vroegere studies gaven een lagere
prevalentie. Meer recent varieert de geschatte prevalentie tussen 0.4%
en 3.8% bij jongeren tussen 5 en 18 jaar, met een globale schatting van
1%.